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    董全昌【副主任医师】
    毕业于武汉大学医学院,从医近三十年,对巨大型婴幼儿血管瘤复杂病例、多发性、疑难病的诊断...【详细】
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KTS综合症

来源:北京长峰医院    日期:2019-01-19 08:37

    ├ 病种介绍

  KTS综合征(Klippel-Trenaunay综合征)是一种较少见的疾病,由于血管造影技术和设备的更新,对该病的认识有了新的提高。KTS可发生于上下肢或盆腔和腹腔的主干静脉,病变的性质可能是一段主要静脉发育不全或闭塞,也可能是被纤维束带、异常肌肉或静脉周围的鞘膜所压迫。1975年Pisko Dubienski统计文献中仅报道过300例左右,而在1985年Servelle报道了由他处理的病例768例。现在一些临床医师对该病认识不足,仍发生一些误诊误治的情况,给病人增加痛苦。

  ├ 形成原因

  KTS的病因至今不详,男女发病率基本相等,没有家族史追溯,也未发现有遗传史因素,至今还不清楚,KTS是在胚胎发育过程中哪一个阶段或时期发生。

  综合Servelle报道,1943~1976年他所施行手术的614例中,病变位于下肢者489例,上肢80例,上下肢20例,所有四肢13例,双下肢12例。在患病的下肢中,〉50%病变位于腘静脉,30%左右同时累及腘静脉和股浅静脉,15%左右只累及股浅静脉,病变的性质以及受累静脉主要被外界压迫着最多见。

  ├ 症状与自我诊断

  KTS三联症表如下:

  ⑴ 血管痣或血管瘤:这是最早出现的症状,大多在出生时至幼年时被发现,典型者为紫红或深紫色,扁平的点状皮内毛细血管痣,但有些病人的血管瘤可以向深层发展,侵及皮下组织、肌肉、甚至胸、腹腔内,患肢血管痣数目不等,分布范围也有很大不同,一般占患肢的一部分,有的遍及整个肢体,甚至可遍布患侧的肢体和躯干及健侧肢体。

  ⑵组织增生:患肢的软组织和骨质均有增生使患肢增粗增长,可见婴儿、幼年、少年、青年或成人期被发现。病变在下肢者,多发于膝关节以下;大腿部有明显水肿而增粗者,多伴有淋巴系统病变,少数病人患侧臀部亦增大和肥厚。

  患侧的下肢周长一般增加4~5cm,严重者〉15cm,患肢长度一般增加3~4cm,最大者可增加〉12cm,患足一般较健侧为大。X线摄片可见长骨的皮质增厚。Servelle认为i,肢体增长是静脉回流障碍所引起。

  ⑶浅静脉曲张:患肢多有明显的浅静脉曲张,一般出生〈1年出现,随年龄增长而日益加重。Meyers等曾将浅静脉曲张分为要腰-足型最常见,即患侧下肢的外侧面出现明显的曲张静脉,Dodd等称它为“外侧静脉畸形”。正常状态下这支静脉在胎儿形成的第2个月内即闭合,而在KTS的病例中,这支静脉却保持开放,并在出生后形成一支明显的曲张静脉。

  ├ 疾病危害

  一般病变:肢体水肿、皮肤萎缩、多发性皮炎、血栓静脉炎、静脉周围炎等。

  淋巴系统病变:1956年Robertson等发现,KTS病人也可能同时存在淋巴系统畸形和病变,可发生淋巴水肿或囊肿,有的病人还伴有体内各部位的乳糜管畸形,甚至可发生乳糜胸腹。

  其他先天性病变:包括并指(趾)、多指(趾)、足趾巨大、马蹄内翻足、髋内翻及脊柱裂等。

  并发症:少数KTS病人可发生严重的直肠出血或血尿,引起出血原因是盆腔或腹腔内的血管破裂,另外是病人下肢后外侧异常静脉,将大量的血液汇入骼内静脉,阻塞了盆腔内的经脉回流,从而造成痔静脉或膀胱壁内静脉曲张破裂所致。在女性也可引起阴道出血,严重者可致死亡。

  此外,小腿下端形成静脉淤血性溃疡。

  ├ 治疗方法

  在彩超引导下微创治疗是专门针对婴幼儿的一种治疗技术,其方法是采用一种极细的导管针将我们专业自行配伍的血管瘤药物导入到患处,使畸形病变的血管组织逐渐机化、萎缩,直至完全闭合消失。

  在彩超引导下微创治疗跟普通注射的区别:普通注射使用的是一般的注射用针,比较粗,患者比较疼痛;普通注射是盲打,在不确定瘤体的深浅情况下作用;普通注射一般使用的药物是硬化剂和同位素,如尿素、鱼肝油酸钠、、磷32等。在彩超引导下微创治疗是在仪器精准定位可视状态下进行的,使用一种极细的导管针,治疗的时候孩子不疼痛,恢复快。

  ├ 技术特点

  血管瘤治疗中心技术融合了祖国医学和现代医学的特点,具有疗效快、效果好、痛苦小、疗程短、费用低等特点,深受广大患者的好评。

  ├ 前后对比

  ├ 注意事项

  不要吃辛辣食物,它会刺激肠胃,增大血管的负担,过咸的食物也是如此。在血管瘤病人中营养不均衡、营养不良是常见的。因此,增进食欲、加强营养对肿瘤病人的康复十分重要。要注意营养合理,食物尽量做到多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性的东西。

  ├ 预防保健

  一、要注意营养合理,食物尽量做到多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜。不吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。

  二、酸、甜、苦、辣、咸五味,每味都有它的特殊作用。酸能收敛,生津开胃;甜能补益脾胃;苦能泄下、燥湿,少量可开胃;辣也能开胃;咸能通下、软坚。食品基本上都是以上五味,或几味混合在一起,血管瘤康复期病人应选择有一定抗癌成分和有软坚散结作用的食品。

  三、蔬菜、瓜果、豆类等含有丰富的多种维生素和微量元素,有一定防癌和抗癌作用。如黄豆、卷心菜、大白菜均合有丰富的微量元素钼,西红柿、胡萝卜、空心菜、大枣含有丰富的维生素A、C和B民等,其中空心菜营养最好,它含有多种维生素,超过西红柿数倍。蒜苔、韭黄、菜花、包心菜除含有丰富的维生素外,还含有可增高芳基烃羟基化酶活性的靛基质,可抗御化学致癌物质的致癌作用。

  ├ 问答中心

  问:kts综合征是什么?

  答:KTS综合征可发生于上下肢或盆腔和腹腔的主干静脉,病变的性质可能是一段主要静脉发育不全或闭塞,也可能是被纤维束带、异常肌肉或静脉周围的鞘膜所压迫。病变的性质以及受累静脉主要被外界压迫着最多见。

  问:kts综合征有哪些症状?

  答:1.KTS综合征的症状主要表现在KTS三联症,即血管痣或血管瘤、组织增生及浅静脉曲张。

  2.一般病变:肢体水肿、皮肤萎缩、多发性皮炎、血栓静脉炎、静脉周围炎等。

  3.淋巴系统病变:1956年Robertson等发现,KTS病人也可能同时存在淋巴系统畸形和病变,可发生淋巴水肿或囊肿,有的病人还伴有体内各部位的乳糜管畸形,甚至可发生乳糜胸腹。

  问:kts综合征用什么方法治疗呢?

  答:针对kts综合征,是采用高频电凝术治疗。高频电凝术是在三维超声定位下,采用最先进的高频电极治疗仪和导管针,直接作用于瘤体细胞膜以及血管周围组织中的弹力纤维和胶原纤维,瘤体内产生高热,使血管壁乳化、凝固、收缩,瘤体逐渐缩小,畸形血管失去再扩张的能力。该治疗技术部损伤正常组织细胞,无破坏性,不留下疤痕。

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